Drépanocytose Maladie Hémoglobines rouges Traitement Drépanocytose

Définition de la drépanocytose.

La La Drépanocytose est une maladie génétique qui touche beaucoup plus les africains. Cette Maladie est encore appelée anémie falciforme ou hémoglobinose. Elle résulte d’une mutation sur le gène qui code l’hémoglobine. En d’autres termes, c’est une maladie génétique héréditaire caractérisée par une anomalie de l’hémoglobine composé essentiellement des hémoglobines rouges permettant le transport de l’oxygène dans le sang.

distingue deux types de drépanocytoses qui sont : la drépanocytose homozygote et hétérozygote. La forme homozygote ou SS se manifeste à l’âge de 2 ans par un teint pâle et une douleur abdominale. C’est la drépanocytose la plus grave. Concernant l’hétérozygote, elle concerne la forme AS qui permet d’avoir un enfant drépanocytaire au cas où l’un des parents est porteur du gène. Il faut noter qu’un traitement curatif n’existe encore malgré les recherches. Le dépistage et une prise en charge consiste à soulager les douleurs en période de crises en prévenant le risque d’infection grave et de complications. Mais quel est le traitement idéal ?

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Un traitement efficace contre la drépanocytose.

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Comment reconnaître les causes de la drépanocytose ?

La drépanocytose est causée par une mutation du gène qui code la synthèse de l’hémoglobine. Elle correspond à une anomalie récessive ce qui signifie qu’elle touche les garçons et les filles. Elle est aussi due à la substitution d’un seul résidu d’acide aminé de l’hémoglobine, protéines des globules rouges assurant le transport de l’oxygène dans le sang. Pour que la maladie se transmette, les deux parents doivent être donc porteurs du gène muté.

Quels sont les symptômes de la drépanocytose ?

Maladie génétique la plus répandue au monde, les symptômes de la drépanocytose les plus chroniques sont associées à un retard de la taille et du poids, des carences alimentaires en fœtal, une vitamine indispensable pour créer des hématies qui sont renouvelés lors des crises d’anémie. Il faut noter aussi un retard pubertaire fréquent, des troubles-cardio pulmonaires qui augmentent la taille du cœur permettant une insuffisance respiratoire. Les symptômes de cette maladie peuvent apparaître dès l’âge de cinq à six mois évoluant vers des douleurs chroniques. Les membres atteints peuvent être rouges et gonflés. Les drépanocytaires sont plus sensibles aux infections qui peuvent être sévères. Chez les enfants, elle se traduit par une anémie ainsi qu’une fatigabilité. L’espérance de vie moyenne des patients drépanocytaires varient entre 40 et 60 ans.